1. Доза контраста была такая, что уверенно диагностировать стеноз по этим снимкам было нельзя, что и Раднер признавал; 2. Сама процедура пункции корня аорты была настолько рискованная, что получить согласие больных удавалось с огромным трудом; 3. Самому Раднеру надоело это делать, потому что тяжело, и после того, как Курнан в 1950 г. при разборе гибели пациента у Генри Циммермана приговорил сам принцип введения контраста, Раднер с этим согласился и работы свои свернул. Есть разница между Раднером и Соунсом: первый бросил то, что специально искал, а второй вцепился мертвой хваткой в то, что нашел случайно, и развил. 88 Вирус Эпштейна — Барр Майкл Эпстайн и Ивонна Барр 1963 год 5 декабря 1963 г. был открыт вирус Эпштейна — Барр, доставляющий человечеству массу проблем. За ним охотились три года, и неизвестно, сколько бы он еще скрывался, если бы зимой 1963-го манчестерский туман не задержал прибытие самолета из Африки. Охоту на вирус Эпштейна — Барр (ВЭБ), возбудитель самой распространенной и заразной инфекции на Земле, начал Илья Мечников. Он высказал смелую мысль, что рак «вызывается мелким вирусом, который не виден даже в самый сильный микроскоп». Еще при жизни Мечникова было доказано, что куриная саркома действительно имеет вирусную природу. Майкл Энтони Эпстайн (на русском языке его по неведомой причине называют Эпштейном) родился через 10 лет после этого открытия. Ему довелось работать в новую эпоху, когда электронные микроскопы уже сделали вирусы видимыми. Именно изучением вируса куриной саркомы с помощью электронного микроскопа Эпштейн и занимался, когда из чистого любопытства пришел на лекцию знаменитого «хирурга саванн» Дениса Бёркитта. Тот рассказывал о жуткой восточноафриканской болезни, которая обезображивает и убивает детей. Эта злокачественная опухоль получила название лимфома Бёркитта. Среди прочего «хирург саванн» сказал, что в королевство Буганда она приходит в сезон дождей. Так выглядели Майкл Энтони Эпстайн (родился в 1921 г.) и его аспирантка Ивонна Барр (1932–2016) в 1964 г., когда опубликовали сообщение об открытом ими вирусе При этих словах Эпштейн заподозрил инфекционную природу опухоли, по аналогии с куриной саркомой. Сезон дождей — время бурного размножения переносчиков, кто бы они ни были: москиты, комары или клещи. Раз в обычный микроскоп Бёркитт не видел в гистологическом препарате ничего особенного, значит, возбудитель — не бактерия, а вирус. Эпштейн запросил у африканских патологоанатомов образец лимфомы Бёркитта. Увы, под электронным микроскопом препарат выглядел банально, никаких вирусов. Пробовали культивировать неведомый возбудитель в куриных эмбрионах и на почечных клетках, как уже открытые вирусы полиомиелита или кори, — безрезультатно. Три года потратили впустую: уже африканские колонии получили независимость, правитель Буганды стал президентом суверенной Уганды, а Эпштейн все бился над своей гипотезой. В декабре 1963 г. очередной образец везли слишком долго. Туман задержал прибывающий в Манчестер самолет почти на сутки, до вечера 5-го. Опухоль из Энтеббе, похоже, протухла по дороге: она плавала в мутной, дурно пахнущей жидкости. И все-таки аспирантка Ивонна Барр, которая готовила Эпштейну препараты, не вылила эту жижу. Она предположила, что муть вызвана размножением неведомых бактерий. Может быть, это они три года водили всех за нос. Но муть создавали не бактерии, а вполне жизнеспособные раковые клетки, которые отделялись от края опухоли и пускались в плавание. Посмотрев на эти клетки в электронный микроскоп, Эпштейн сразу же заметил внутри них знакомые очертания герпес-вирусов. Поразительно: вирусы не губили клетки, в которых размножались, а, кажется, наоборот, помогали им расти и плодиться. Эпштейн так разволновался, что бросил микроскоп и выбежал на улицу: надо было прогуляться, чтобы голова снова заработала. Крупными хлопьями шел снег, успокаивая душу, и за полчаса смятение прошло. На смену ему явилась ужасная мысль: а вдруг электронный луч микроскопа сжег уникальный образец? Но вирусы чувствовали себя прекрасно. Их даже стало больше в поле зрения — не пять, а девять. Сомнений не было: это новый, особенный вид в семействе герпес-вирусов. Девочка с лимфомой Бёркитта, вызываемой вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ). Этот вирус был открыт в образце ткани такой же опухоли верхней челюсти 9-летней угандийской девочки. Вирус передается через слюну, и африканские дети инфицируются очень рано, поскольку пользуются общими чашками. У тех из них, кто болен хронической малярией, вирус попадает в лимфатические сосуды и провоцирует развитие опухоли. Современная химиотерапия позволяет спасти пациента, пока опухоль не проникла в кровь или центральную нервную систему. В Европе и Северной Америке, где малярия редкость, а гигиенические условия лучше, ВЭБ-инфекция приобретается всеми почти поголовно, однако гораздо позже, когда окрепший организм сильнее сопротивляется воздействию вируса. У европейцев ВЭБ вызывает иные проблемы Как только не пишут его название: «вирус Эпштейн-Барра», «вирус Эпштейн-Барр», «вирус Эбштейна-Бара»! Все это неправильно. Эпштейн и Барр — два разных человека, а Барр еще и женщина, ее фамилия не склоняется. Оба заслужили место в нашей памяти. Они раскрыли тайну возникновения десятков болезней. Во-первых, инфекционный мононуклеоз, или поцелуйная болезнь, — целиком на совести ВЭБа. Во-вторых, самая распространенная опухоль среди китайских женщин, рак носоглотки, — тоже его работа, и это громадные жертвы. Синдром хронической усталости, как выяснилось, — не выдумка лентяев, а часто результат деятельности вируса Эпштейна — Барр. Как и системный гепатит, и рассеянный склероз. Не говоря уже об ангинах и герпесе. Быть может, вирус Эпштейна — Барр — наш самый хитрый враг. Он умеет не губить клетки-хозяева, а сотрудничать с ними, да еще в разных органах. Досье на него пухнет день ото дня. Вменяют в вину и аутоиммунные заболевания, и рак желудка, и паркинсонизм. Следствие не закончено. Преступник гуляет на свободе, пока вакцина от него в стадии клинических испытаний. Но мы хотя бы знаем его в лицо. ОБСУЖДЕНИЕ В ГРУППЕ Татьяна Никонова: «По неведомой причине» — да по ведомой: Айнстайн — Эйнштейн, Эммануэль Голдстайн — Голдштейн и т. д. Традиция русской транслитерации. Ответ: Эйнштейн был в оригинале Айнштайн. Можно было применить к нему традиционную транслитерацию фамилий с языка идиш. Но вот менеджер «Битлз», его однофамилец, живший в 1963 г. с Эпштейном-вирусологом чуть ли не на соседних улицах, по-русски пишется Брайан Эпстайн и никак иначе. Татьяна Никонова: Повезло чуваку, че. 89 Прионы как возбудители инфекций Карлтон Гайдушек и Ширли Гласс 1967 год 13 января 1967 г. было опубликовано сообщение о том, что возбудитель смертельной болезни, поразившей людоедов форе, усиливается в организме каждого следующего поколения пациентов. Это было окончательное доказательство инфекционной природы заболевания, вызванного не микроорганизмом, не паразитом и не вирусом, а полезным белком, который по неведомой причине стал патогенным. Через 15 лет такие белки назовут прионами. Открытие совершил американец Карлтон Гайдушек — детский инфекционист, командированный на Новую Гвинею для изучения эндемичных вирусных заболеваний. У народа форе, обитателей нагорья вдали от моря, Гайдушек увидел болезнь с поразительными клиническими проявлениями: человека трясет несколько месяцев, со временем он теряет способность стоять и дрожит сидя. Потом дрожь бьет уже лежачего, пока не наступит паралич и неминуемая смерть. Аборигены называли болезнь «куру» (ударение на первом слоге), что в переводе значит «дрожь». Слева — вирусолог Даниел Карлтон Гайдушек (1923–2008). Справа — патрульный офицер, сопровождавший его в разъездах по области народа форе. 1959 г. Эпидемия охватила нагорье, выбивая в первую очередь женщин и детей. К 1956 г. почти четверть женского населения на земле форе вымерла от этой дрожи. Народу форе грозило исчезновение. А это были довольно симпатичные люди, весьма дружелюбные. Правда, людоеды. На глазах у Гайдушека они готовили человеческое мясо и внутренности и поедали тела целиком, кроме костей и желчного пузыря. Так они поступали со своими умершими прямо на поминках. Считалось, что ум и таланты усопшего перейдут к людям, которые питались его останками, а его дух встанет на защиту деревни. Форе очень гордились своей добротой и тем, что людоедство у них тоже доброе. Они приуныли, когда власти Австралии, которая тогда контролировала эту страну, запретили каннибализм. Но была надежда, что белые пришельцы научатся лечить проклятую трясучку. Гайдушек поселился среди форе, на средства австралийского Департамента здравоохранения и свои сбережения открыл больницу и принялся изучать смертельную дрожь. Поскольку он лечил туземцев от сифилиса и дизентерии, ему позволялось все — даже вскрывать тела жертв куру и отсылать их органы на анализ в Америку. Странная инфекция куру: антибиотики ее не берут вовсе. Ни температуры, ни воспаления. Возбудителя или хотя бы антител в крови и тканях не видать. Правда, один человек заметил кое-что необычное. То был главный невропатолог Национального института нервных болезней США Игорь Клатцо (1916–2007). Родился он в Петербурге, по национальности поляк, при немцах был одним из командиров подпольной польской Армии Крайовой (АК) в Вильнюсе. Когда вместе с Красной армией аковцы выбили вермахт из Вильно, Клатцо снова оказался в подполье, теперь уже антисоветском. Уцелел потому, что готовил Нюрнбергский процесс, освидетельствуя поляков, угнанных в Германию на принудительные работы. И так толково это делал, что его заметил знаменитый немецкий невролог Оскар Фогт. Он взял Клатцо в ученики и показал ему свою уникальную коллекцию препаратов мозга. Там находились, например, срезы мозга Ленина, который Фогт изучал по просьбе советского правительства, разыскивая в мозге вождя революции признаки гениальности. Ширли Гласс (родилась в 1932 г., фамилия во втором браке — Линденбаум) со своими ценнейшими информаторами — женщинами народа форе (1961) Так вот, препарируя мозжечок женщины форе, похожий на губку из-за гибели нейронов, Клатцо вспомнил, что уже видел нечто подобное в коллекции Фогта: мозг умершего от редкой болезни Крейтцфельдта — Якоба. Сейчас она знаменита на весь мир как «коровье бешенство», а тогда было описано только 20 случаев. Клатцо послал препарат мозжечка форе на медицинскую выставку в Лондон. Там его заметил английский ветеринар Билл Хэдлоу и тут же написал, что эта губчатая энцефалопатия похожа на известную с 1732 г. скрейпи — болезнь овец, передающуюся козам. Хэдлоу предложил Гайдушеку заразить обезьян, покормив их мозгом умерших от куру людей. Гайдушек так и поступил с пятью шимпанзе. А также с десятками цыплят, мышей, крыс, морских свинок. Всё безрезультатно. Оставалось думать, что куру — наследственное заболевание. Для проверки этой гипотезы из Австралии приехали антропологи, семья Гласс — Роберт и Ширли. Супруги нарисовали генеалогические древа больных и убедились, что не все они родственники. К тому же до 1910 г. люди не знали никакого куру. Когда супруги Гласс выяснили это, их брак стал распадаться прямо на глазах аборигенов. Молодые люди не выдержали испытания трудными бытовыми условиями в чужой среде. Женщины форе, видя, как страдает Ширли, прониклись к ней жалостью. Если Гайдушека туземцы боялись, считая великим колдуном, то миссис Гласс оказалась обычной, не очень счастливой девушкой. И это вызвало доверие. Самая юная среди известных нам жертв болезни куру — четырехлетний мальчик из народа форе: он уже не способен устоять на ногах без помощи брата. С прекращением у форе людоедства это инфекционное заболевание исчезло. Его последний носитель умер в 2009 г. Фото из архива антрополога Майкла Альберса Пошли откровенные разговоры. Рассказы о том, как было раньше, при каннибализме. Женщины объяснили, что мясо забирали себе взрослые мужчины, а остальным доставались мозг и внутренности. И самое важное: после запрета умерших порой все-таки ели тайком. Но в последние четыре года (1959–1963) ни одного случая не было. За это женщины ручались.