Ростропович позднее комментировал этот субботник так: «Это был единственный дом, который я строил в своей жизни! У меня потом неделю болела спина — не мог согнуться!» Фото из книги: Дмитрий Шостакович. Страницы жизни в фотографиях. — М.: DSCH, 2006 И тут в ЦИТО нашелся изменник, который рассказал Брумелю об Илизарове, начертил схему аппарата и убедил позвонить в Курган, если хочется сохранить ногу. Сам Брумель не выдал информатора. В его мемуарах этот врач фигурирует под именем Николай. Много лет спустя открылось, что это был Владимир Голяховский, научный сотрудник ЦИТО, друг Чуковского и сам тоже детский поэт. Илизаров справился одной-единственной операцией. Разрубил большеберцовую кость в двух местах, зачистил пораженные остеомиелитом отломки. И постепенной дистракцией в аппарате удлинил ногу, убрав хромоту. Через день после операции Брумель на костылях прошел 60 шагов, чтобы посмотреть по телевизору передачу «КВН». Через две недели он ходил уже с палкой, через месяц гонял вокруг больницы на велосипеде. Через четыре с половиной месяца аппарат сняли, а через восемь месяцев Брумель снова прыгал, уже на 2 метра 5 сантиметров. Об Илизарове он твердил на каждом шагу. По радио, в газетах, давал интервью иностранным корреспондентам. Буквально продюсировал фильм Элема Климова «Спорт, спорт, спорт», где показана история его лечения и возвращения в прыжковый сектор. Наконец, Брумель привел Илизарову второго знаменитого пациента. Великий композитор Дмитрий Шостакович болел с 1958 г. Немела вся правая половина тела. Чтобы играть на рояле, Шостаковичу приходилось брать правую руку в левую и класть ее на клавиатуру. Он опасался, что руки откажут на публике, и перестал выступать в концертах. Кости стали необычайно ломкими. Больной всего боялся: сначала прыгать через лужи, потом подъема по лестнице и наконец уже любого движения. Случай сочли безнадежным и советские, и западные врачи. Поставили диагноз «боковой амиотрофический склероз». Ждать отказа дыхательной мускулатуры осталось недолго. Министерство культуры запросило мнение Илизарова. Тот с полным правом ответил, что не его профиль. Но Брумель хорошо изучил характер Гавриила Абрамовича и понял, что его можно взять «на слаб?». Валерий был знаком с верным другом Шостаковича виолончелистом Мстиславом Ростроповичем, который уверял, что склероз этот не столько органический, сколько «на нервной почве». Организовали встречу Илизарова с Шостаковичем, якобы для разовой консультации. Илизаров с первого взгляда определил, что Ростропович прав, и пригласил композитора в свою лабораторию. Освободили техническое помещение под неврологическую палату. Построили шведскую стенку для упражнений, провели даже городской телефон. Не нашлось только линолеума, чтобы застелить пол. Линолеум не продавали в магазинах! Шостакович приехал в Курган 25 февраля 1970 г. и остановился в гостинице. Его сопровождал Ростропович, который сотворил чудо. Дал концерт, одна контрамарка — и линолеум появился. Чего не добыли даже контрамаркой, так это лечебного питания. В Кургане было так плохо с продуктами, что жена Шостаковича раз в три дня летала в Москву самолетом за мясом. Илизаров сделал ставку на гимнастику и внушение, что все будет хорошо (при этом раз в три дня по рекомендации неврологов Шостаковичу делали инъекции новейших препаратов). Нагрузка ежедневно возрастала. К лету композитор уже сам забирался в автобус, играл с больными детьми в футбол, а главное — снова мог музицировать. Удавались даже быстрые этюды Шопена. Понимая, как Шостакович тоскует по музыке, Ростропович организовал в Кургане музыкальный фестиваль. А когда прибыл туда с оркестром Свердловской филармонии, узнал, что строительство илизаровского филиала стоит, потому что нет кирпича. Ростропович рассказывал так: «10 апреля 1970 г. я приехал в Курган навестить Шостаковича… Была пятница. Когда мы ехали, по дороге повсюду были плакаты “Все на ленинский субботник!”». Субботник был не простой, а священный, приуроченный к столетней годовщине со дня рождения Ленина. Ростропович отправился к начальнику треста Курганжилстрой: «Говорю ему: “Завтра мы с оркестром приедем на субботник, будем работать на законсервированном здании илизаровского центра. Дайте нам 200 пар рукавиц, кирпич, раствор, дайте нам крановщика!” А он — мне: “Где же я возьму все это?” Я ему в ответ: “В Москве я скажу, что вы сорвали мне субботник!” Этот начальник гнал всю ночь грузовик кирпича». Когда музыканты в самом деле уложили в стену весь кирпич, Илизаров повел экскурсию по зданию и чуть не разбился, провалившись в незаделанное отверстие в полу. К счастью, внизу была куча керамзита. Чтобы и дальше держать строителей в тонусе, звезды музыкальной эстрады организовали настоящее дежурство у Шостаковича. Его по очереди навестили Иосиф Кобзон, Людмила Зыкина, Майя Кристалинская, Эдита Пьеха. Все они давали в конференц-зале больницы благотворительные концерты, о которых газеты не писали, но зато знали строители, постоянно убеждаясь в повышенном внимании к своему объекту. Тем временем Брумель порвал связку на колене и был вынужден оставить спорт. Но рано «московские друзья» радовались, что он теперь не победит на Олимпиаде и не скажет на весь мир спасибо доктору из Кургана. Брумель видел, как Илизаров изнемогает в борьбе, и в помощь ему вложил всю свою спортивную волю к победе. Ретрограды получили противника хитрого, неутомимого, с выдумкой, большими связями и не обремененного работой. Шостакович поправился и написал Брежневу восторженное письмо с просьбой дать Илизарову орден Ленина — высшую государственную награду за заслуги в трудовой деятельности. И орден Илизарову немедленно вручили! То была пощечина Волкову, у которого такой награды не было. Мало того, Шостакович в больнице говорил с главой Советского комитета ветеранов войны Алексеем Маресьевым (эту встречу устроил Брумель). Прославленный летчик и герой «Повести о настоящем человеке» затеял многоходовую комбинацию с целью вывести Илизарова на члена Политбюро, курирующего медицину. В 1971 г. это был Александр Шелепин. Весьма оригинальный член Политбюро, который из принципа курил дешевые сигареты «Новость» и ездил на работу без охранников и на метро. Так он поступал и на должности председателя КГБ, и в бытность главным партийным контролером. Он тогда помог Брежневу лишить Хрущёва власти, а теперь его отодвинули, поручив профсоюзы и больницы. На ковер к Шелепину вызвали руководителей всех ведомств, которые от Илизарова отмахивались, главного редактора журнала, который его не печатал, и Волкова. Директор ЦИТО и редактор «заболели», прислали заместителей. После неприятного для всех этих лиц допроса Шелепин зачитал заранее заготовленное решение Политбюро. Курганский филиал преобразуется в самостоятельный институт[13]. На его оснащение и строительство нового большого корпуса выделяются колоссальные деньги: 18 миллионов рублей. Илизаров получает настоящую медицинскую империю: 1300 сотрудников и столько же коек, грандиозный виварий для опытов, самые современные измерительные и аналитические приборы. Такой победы Илизаров не ожидал. Он-то помнил, как в 1956-м Шелепин, возглавляя комсомол, устроил травлю писателя Владимира Дудинцева за роман о трагической судьбе советских изобретателей: это якобы неуважение к нашему государству и вообще клевета. А теперь Шелепин изо всех сил поддерживает реального изобретателя, которого начали травить в том же 1956 г. Но если Гавриил Абрамович за 15 лет не согнулся, Шелепин стал уже не тот. Он познал на себе, что такое опала. И, возможно, захотел использовать остаток своего влияния на что-то хорошее, войти в историю не только как невезучий интриган и организатор политических убийств в Европе. Когда в 1975-м Суслов с Брежневым уничтожили Шелепина, выведя его из Политбюро, Илизаров стал уже неуязвим. В его институте запустили фабрику аппаратов, готовили десятки диссертаций, обучали врачей со всех концов Союза и соцлагеря. Слава достигла западных стран. Три года спустя Илизарову присудили Ленинскую премию. По протоколу полагался одобрительный отзыв головного ортопедического учреждения. Директор ЦИТО пытался не подписать эту бумагу. Но курганцы деликатно объяснили Волкову, что автограф имеет исключительно ритуальное значение и лучше его все-таки поставить. 81 Ген, ответственный за наследственное нейродегенеративное заболевание Америко Негретте 1952 год Осенью 1952 г. молодой венесуэльский врач Америко Негретте обнаружил на берегах озера Маракайбо многотысячную семью больных хореей Гентингтона. Эта смертельная болезнь начинается с дрожи в руках, а приводит к распаду личности, деменции и параличу. Благодаря открытию доктора Негретте впервые выявили ген, ответственный за наследственное неврологическое заболевание, и нашли способ его лечить. Заодно были установлены мутантные гены, вызывающие рак молочной железы, а также дан старт проекту «Геном человека». Озеро Маракайбо — залив Карибского моря в северо-западном нефтеносном штате Венесуэлы. Интенсивная добыча идет уже сто лет. Береговое население доходов с нефти не имеет, живет за чертой бедности. Самое нищее место — Сан-Луис, квартал города Сан-Франсиско, где обитают презренные парии, больные хореей. Когда-то берега озера были засажены деревьями ливи-ливи, на которых созревают дубильные орешки. Они вывозились в Гамбург на огромных четырехмачтовых шхунах. В 1862 г. корабельным священником одной такой шхуны служил испанец Антонио Хусто Дориа. Он встретил в Сан-Франсиско прекрасную креолку Петронилью Гонсалес, списался на берег и сложил с себя сан. Как говорится в тех местах, повесил сутану на гвоздь. Лучше бы он повесился сам, горько шутят венесуэльцы. Потому что Дориа привез проклятую болезнь. И прежде, чем она его доконала, наделал детей. Их потомство в наши дни превышает 18 тысяч человек, из которых более 14 тысяч живы. Половина — больна либо непременно заболеет: вероятность передачи смертоносного гена — 50 %. В течение 90 лет все это было неизвестно медицинской науке, пока врачом медпункта Сан-Франсиско не стал молодой столичный поэт Америко Негретте. Он принял должность с энтузиазмом, рассчитывая в этой дыре обрести вдохновение. У единственной на весь город аптеки доктору попался подозрительный субъект. Он еле стоял на ногах, то и дело с размаху падая под колеса машин. Если это была попытка суицида, то заведомо безнадежная. Водители будто ждали падения и невозмутимо тормозили. Негретте сердито спросил: «У него есть семья? Почему он в полдень уже набрался и разгуливает в подобном состоянии?» И услышал, что прохожий не пьян, а болен «пляской святого Витта». Таких «санвитеро» целый квартал. У Негретте захватило дух. Пляска святого Витта! Что-то средневековое, с картины Брейгеля. Это в двадцатом-то веке? Доктор помчался в квартал Сан-Луис. Общественное здание там одно — управа, она же школа, она же пункт охраны порядка. Никакого порядка нет и в помине: рядом, в единственном баре «Красный бык», открыто продаются наркотики. И женщины, принимающие в номерах над баром. Обычный креольский «шанхай», как в любом штате Венесуэлы. Но тут вы будто попадаете в кукольный театр, где вместо кукол — люди. Кто-то невидимый дергает их за ниточки, заставляя ритмично повторять размашистые движения, гримасничать, жмуриться, кивать, кланяться, припадать на подгибающуюся ногу и валиться на землю. Падать стоя, сидя, даже на корточках. Нэнси Уэкслер (родилась в 1945 г.) с больным хореей Гентингтона. Венесуэла, 1979 г. Везде взрослые ведут с прогулки детей, а те капризничают. Здесь — наоборот: пятилетний, ухватив мамину юбку, тянет за собой женщину под сорок. Она же молотит воздух руками, показывает язык и пускает слюни. Все ясно: мальчик пришел забрать маму домой. В Сан-Луисе рыбачат и торгуют с шести лет, иначе пропадешь. Из первой экскурсии Негретте понял одно: он попал в самое необычное место на свете. И надо разобраться, что тут происходит. Почему он до сих пор ничего не знал об этой болезни? Наутро полицейский отвел Негретте в хефатуру (исп. jefatura) — так при тогдашнем диктаторе Хименесе именовалось управление внутренних дел с неограниченными полномочиями. Глава этой конторы, городской шеф (jefe) дон Марио Морильо, сказал доктору: «Мне стало известно о вашем вчерашнем визите в квартал санвитеро. Не советую вам ходить туда». И долго рассказывал, что это самое криминальное место, исправно поставляющее медикам избитых, колотых, стреляных и просто безумцев. Получив такое распоряжение, доктор обещал себе не вылезать из квартала Сан-Луис. Во-первых, по природному упрямству. А во-вторых, он решил войти в доверие к этим несчастным, установить в деталях клиническую картину болезни, узнать ее причину и научиться ее лечить. Причину ему назвали сразу: «Это у нас в роду. Мало кто хочет вступать в брак с теми, у кого в крови беда [венесуэльцы зовут хорею не болезнью, а бедой, el mal]. Оттого наши семьи переженились, и беда в каждом доме». Действительно, хорея Гентингтона встречается по всему миру — в Москве и Шанхае, у подножия вулканов Новой Гвинеи и Неаполя, в пустынях Африки и Австралии, и везде болеет примерно один из десяти тысяч. А в деревнях на озере Маракайбо — каждый десятый. Спасения нет. У кого беда проявляется легкой неуклюжестью, обычно лет в 30–40, того числят «потерянным» (perdido). Или «потерянной» (perdida), потому что с равной частотой болезнь поражает мужчин и женщин. «Потерянного» ждут пытки бессонницей и голодом. Постоянная двигательная активность уносит по 5000 килокалорий в день, как у профессиональных атлетов. При нищенских доходах питание не восполняет утрату, и хореатик скоро становится живым скелетом. Другая пытка — одиночество. От недосыпа, истощения, страха близкой смерти портится характер. Больные бьют своих детей, сами не зная за что. Скандалят на улице, задираются. Недаром у квартала Сан-Луис дурная слава. «Потерянному» как никогда важно внимание близких, а он делает все, чтобы оттолкнуть их. Ему кажется, будто каждый прохожий хочет его обидеть, а каждый полицейский — забрать в участок. Задремав ненадолго, больной видит во сне разную жуть: поножовщину, стрельбу, разбитые головы, и все венчается появлением полиции в мундирах. Есть густонаселенная хореатиками деревня Лагунета. Добраться туда можно только на лодке. Все 22 дома, церковь и магазин стоят среди воды на сваях, полицейского участка нет и не будет. Но даже в Лагунете мотивом ночных кошмаров выступает полиция. До Негретте в Сан-Луисе врачей не видали. «Потерянные» охотно давали себя осмотреть и жаловались на жизнь, как жалуются чиновнику. Того нет, этого нет. Жалуются, хотя понимают: не даст он ни того, ни этого. Доктор чувствовал, что чего-то главного ему не говорят. Засел за книги. Научное название беды — хорея, что по-гречески значит «пляска». Описал ее в 1872 г. американский врач Джордж Хантингтон (в России его фамилию передавали как «Гентингтон», и заболевание до сих пор называют хореей Гентингтона). В 1911 г. Алоис Альцгеймер, уже открывший свою «болезнь забвения», заявил, что причина гиперкинеза, то есть собственно пляски, — в поражении полосатого тела. Это часть мозга, на которой сверху лежат большие полушария мозга с их знаменитой корой. Сначала умирают нервные клетки полосатого тела, потом серые клетки коры. А с ними гибнет интеллект и сама личность, которая есть не что иное, как тонкий слой нейронов. Это с ним мы носимся как со своим «я». Болеть хореей Гентингтона — это как иметь сразу паркинсонизм, болезнь Альцгеймера и боковой амиотрофический склероз. Негретте чувствовал, что здесь ключ ко всем наследственным нейродегенеративным заболеваниям. Он был заинтригован как профессионал. Через месяц после первого посещения квартала его окликнула старушка: — Сыночек! [Негретте был тщедушный и маленького роста.] Дурачок, ты же ничего не знаешь! Жители Сан-Луиса были убеждены, что где-нибудь в Соединенных Штатах есть настоящие врачи, способные лечить хорею Гентингтона. А в их нищей стране медики соответствующие, оттого и беда. — Сыночек, до каких пор будешь к нам ходить? Тебя здесь не любят. Но говорила она улыбаясь, и Негретте подумал, что ходить сюда надо обязательно. Вечером старушка опять увидела его и предложила табурет: — Умаялся, небось. Доктор действительно с ног валился и охотно присел. Тут его осенило: чтобы завоевать любовь обездоленного человека, попроси у него что-нибудь. Пускай даже последнее. Подав, нищий чувствует свою значимость. И Негретте сказал хозяйке: — Какие вы все прижимистые! Корки лимонной не предложите голодному врачу. Ему тут же принесли лимон. «Вот теперь вы мои», — подумал доктор. Старушка была местным «лидером мнений». Перед Негретте распахнулись все двери. Доктор стал своим, его звали в гости, изливали ему душу. И начала проступать картина накопления патологических личностей среди тех, кого беда пощадила. Братья и сестры больных тоже страдают: у кого депрессия, у кого алкоголизм, слабоумие, плохая память и обучаемость или тяжелый характер. От эгоизма и холодности — плохие отношения с родственниками. Наряду со списком хореатиков Негретте стал вести второй список: дефектных. Болезнь усиливает либидо. Бывший тихоня может испытывать постоянную эрекцию и пристает к женщинам на улицах, преследует их, когда они возвращаются домой в поздний час. Иметь больше десяти детей от разных партнеров здесь нормально. Когда знаешь, кто кому кем приходится, считай, перед тобой огромная генетическая лаборатория. Ценными информаторами оказались дети больных — в судьбе родителей они видели свое будущее. Если беда обходила этих детей стороной и они вступали между собой в брак, их потомство тоже было здоровым. Как заметил Хантингтон, «свободен раз — свободен навсегда». Это называется доминантное наследование — соответствующий закон был открыт Менделем как раз в то время, когда отступник Дориа снимал свою сутану ради прекрасной креолки. Доминантный ген, вызывающий болезнь Гентингтона, проявляется в каждом следующем поколении. Когда болен один родитель, вероятность передачи хореи по наследству 50 %, когда оба — 75 %. Душевная близость с пациентами омрачалась развитием болезни. Твой друг деградирует как личность. Нарастает частота и размах его патологических движений. Вот чувства покидают его одно за другим: сначала он перестает различать сладкое и соленое, потом уже не ощущает никаких вкусов, даже горькой хины. Затем перестает понимать обращенные к нему вопросы. Перестает делать вид, что понимает. Перестает узнавать тебя. Так больно это видеть, что через несколько лет Негретте решил больше не ходить в квартал Сан-Луис. Сообщения о крупнейшей в мире гентингтоновской семье сделали ему имя в науке. Он стал профессором, возглавил институт неврологических заболеваний. Теперь в Сан-Луисе работали его студенты. Госпиталь штата передал институту целый этаж. Туда и пришла в 1979 г. девушка ангельской красоты, американка Нэнси Уэкслер. Ее предки по материнской линии погибли от хореи Гентингтона. Установить родословную нельзя: когда дед бежал из России, семейные связи оборвались. Первыми заболели братья матери — три любимых дяди Нэнси. На уход за ними требовалось столько денег, что отцу девушки пришлось сменить профессию. Психиатр Милтон Уэкслер переучился на психоаналитика, переехал в Голливуд. Стал работать со звездами кино, сценаристами, художниками. Нэнси пошла в клинические психологи. Когда она стажировалась у Анны Фрейд (дочери основоположника), заболела ее родная мать. Отец сказал Нэнси и ее сестре Элис: «Есть и другие плохие новости. Вы, девочки, после тридцати можете заболеть с вероятностью 50 %». Сестра Элис ответила: «50 %, что я останусь здоровой, — не такая уж плохая новость». А Нэнси решила не иметь детей, пока не появится надежный генетический тест. Теперь до нее дошло, почему дяди так нянчились с ней и с Элис, а своих детей не оставили, хотя были красавцы и музыканты. И почему они врали, будто болезнь передается лишь по мужской линии. Уже несколько лет как мать Нэнси стала другим человеком. Думала и говорила только о себе. С ней стало скучно. Прежде она, дипломированный биолог, называла по песне любую птицу, сейчас не узнавала даже соловья. Ее одолела нерешительность. Советовалась по каждому пустяку (например, как расставить мебель у себя в комнате), а получив совет, негодовала, что на нее давят. Милтон даже развелся с ней, но теперь понял, что дело в болезни. Он сказал Нэнси: хорея передается по наследству, вот ее уязвимое место. Ты в опасности, так найди этот ген и придумай, как его обезвредить. Милтон верил, что ученые могут работать за гонорар, как артисты и сценаристы. Уэкслеры создали Фонд изучения наследственных заболеваний (Hereditary Disease Foundation, HDF) и привлекли к финансированию научных семинаров свои голливудские контакты. За подготовку работ исследователям платила какая-нибудь средней величины звезда, которая и выслушивала сообщения ученых. Потом фонд стал давать небольшие гранты, по 2000 долларов. Когда вице-президентом стал знаменитый архитектор Фрэнк Гери, автор проекта музеев Гуггенхайма в Бильбао и Нью-Йорке, сумма гранта увеличилась. Доходит порой до 50 000 долларов. Нэнси начала с опроса больных в США. Там хорея Гентингтона — постыдная семейная тайна. Каждая гентингтоновская семья считала себя единственной и не желала выдавать родственников, особенно при сложных отношениях с ними. Выявлять отдельные гены тогда не умели — только участки хромосом, на которых они локализованы, и сцепленные с этими генами фрагменты ДНК, переходящие от родителей к детям, — так называемые маркеры. Чтобы достоверно разыскать маркер, нужен генетический материал трех-четырех поколений больных. И не одной семьи, а десятков. Нужны тысячи больных, живущих много лет на одном месте. В Соединенных Штатах, стране мигрантов, такого не найти. И тут Нэнси припомнила фильм о хореатиках Маракайбо. Его показывали на конференции по случаю столетия публикации Хантингтона. Негретте заключил с Фондом изучения наследственных заболеваний соглашение о взаимной поддержке. Отвел Нэнси с ее помощниками в квартал Сан-Луис и объяснил местным, что это не шпионы и проходимцы, а исследователи, приехавшие за генетическим материалом — образцами крови и кожи (в 1979 г. для генетического анализа срезали полоску кожи с руки). Американцы объехали деревни, где было много больных. Везде собиралась толпа на них поглазеть. — Как же так? — кричали из толпы, — вы летаете на Луну, а беду не лечите? «Как это правильно!» — думала Нэнси про себя. А вслух говорила, припоминая базовый испанский и показывая шрам от анализа на руке: